Название болезни: Желудочек сердца единственный

Желудочек сердца единственный

Единственный желудочек сердца (ЕЖС)— отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак
— сообщение обоих предсердий через митральный и
трёхстворчатый клапаны с
общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота —
1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В
единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и
венозной крови. В
аорте и
лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от
желудочка,
— одинаковое давление, что приводит к
развитию лёгочной гипертёнзии.

Клиническая картина

Жалобы
— одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА

Осмотр

Цианоз, симптомы часовых стёкол и
барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА

Сердечный горб

Систолическое дрожание по
левому краю грудины

Аускультация
— II
тон над ЛА
акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в
III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

Методы исследования

ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия
ЕЖС: присутствие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого

и левого желудочков)

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в
поперечнике, усиление лёгочного рисунка)

Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в
аорте; увеличение оксигенации крови в
полости желудочка по
сравнению с
правым предсердием)

Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение
ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки

Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и
присутствие 2-ух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в
ЕЖС.

Дифференциальный диагноз

Тетрада Фол/id

Открытый общий АВ
канал

Дефект межжелудочковой перегородки

Транспозиция магистральных сосудов.

Лечение:

Медикаментозное лечение —
см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение

Паллиативные операции выполняют у
малышей раннего возраста и
больных с
невероятностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков

Хирургическое сужение ЛА
проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и
высокой лёгочной гипертёнзии

Аортолёгочный анастомоз по
Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе
ЛА.

Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В
основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца
— создание перегородки, разделяющей ЕЖС на
артериальную и
венозные камеры, и
устранение сопутствующих пороков сердца.

Осложнения

Сердечная недостаточность

Лёгочная гипертёнзия

Нарушения сердечного ритма

Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

Течение и
прогноз. Прогноз неблагоприятный. На
первом году жизни погибает 75% заболевших. Средняя длительность жизни при естественном течении порока составляет 6—7
лет. Высокая в последствииоперационная летальность.

Синонимы

Общий желудочек

Трёхкамерное сердце с
единственным желудочком

Одножелудочковое сердце

Трёхкамерное сердце с
двумя предсердиями
Си. также Недостаточность сердечная

Сокращения

ЕЖС
— единственный желудочек сердца

ЛА -лёгочная артерия
МКБ. Q20 4
Удвоение входного отверстия желудочка

Желудочек сердца единственный. Симптомы, причины и лечение Желудочек сердца единственный