Желудочек сердца единственный. Симптомы, причины и лечение Желудочек сердца единственный

Название болезни: Желудочек сердца единственный

Желудочек сердца единственный

Единственный желудочек сердца (ЕЖС)— отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак
— сообщение обоих предсердий через митральный и
трёхстворчатый клапаны с
общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота —
1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В
единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и
венозной крови. В
аорте и
лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от
желудочка,
— одинаковое давление, что приводит к
развитию лёгочной гипертёнзии.

Клиническая картина

  • Жалобы
    — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА
  • Осмотр
  • Цианоз, симптомы часовых стёкол и
    барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА
  • Сердечный горб
  • Систолическое дрожание по
    левому краю грудины
  • Аускультация
    — II
    тон над ЛА
    акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в
    III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.
  • Методы исследования

  • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия
    ЕЖС: присутствие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого
  • и левого желудочков)

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в
    поперечнике, усиление лёгочного рисунка)
  • Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в
    аорте; увеличение оксигенации крови в
    полости желудочка по
    сравнению с
    правым предсердием)
  • Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение
    ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки
  • Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и
    присутствие 2-ух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в
    ЕЖС.
  • Дифференциальный диагноз

  • Тетрада Фол/id
  • Открытый общий АВ
    канал
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Транспозиция магистральных сосудов.
  • Лечение:

    Медикаментозное лечение —
    см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение

  • Паллиативные операции выполняют у
    малышей раннего возраста и
    больных с
    невероятностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков
  • Хирургическое сужение ЛА
    проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и
    высокой лёгочной гипертёнзии
  • Аортолёгочный анастомоз по
    Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе
    ЛА.
  • Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В
    основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца
    — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на
    артериальную и
    венозные камеры, и
    устранение сопутствующих пороков сердца.
  • Осложнения

  • Сердечная недостаточность
  • Лёгочная гипертёнзия
  • Нарушения сердечного ритма
  • Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).
  • Течение и
    прогноз. Прогноз неблагоприятный. На
    первом году жизни погибает 75% заболевших. Средняя длительность жизни при естественном течении порока составляет 6—7
    лет. Высокая в последствииоперационная летальность.

    Синонимы

  • Общий желудочек
  • Трёхкамерное сердце с
    единственным желудочком
  • Одножелудочковое сердце
  • Трёхкамерное сердце с
    двумя предсердиями
    Си. также Недостаточность сердечная
  • Сокращения

  • ЕЖС
    — единственный желудочек сердца
  • ЛА -лёгочная артерия
    МКБ. Q20 4
    Удвоение входного отверстия желудочка
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.