Атрезия трёхстворчатого клапана. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особости— межпредсерд-ное сообщение (или открытое овальное окно, или дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6—3% ВПС.Этиология— факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация..

  • АТК с увеличенным лёгочным кровотоком
  • с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
  • с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)
  • с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА
  • с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП
  • с ТМС, недостатком межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
  • АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
  • с нормальным расположением МС и стенозом ЛА
  • с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП
  • с ТМС и стенозом ЛА.
  • Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у заболевших выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.

  • Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
  • Отставание в физическом развитии.
  • Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
  • Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
  • Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
  • Перкуссия — увеличение границ сердца.
  • Аускультация
  • Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)
  • Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)
  • У взрослых больных шумы могут не прослушиваться.
  • Сопутствующая патология

  • ТМС
  • ДМЖП
  • ОАП
  • Стеноз ЛА.
  • Диагностика

  • ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)
  • Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; увеличение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии
  • Ангиокардиография — поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС
  • Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз
  • Единственный желудочек сердца
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Гипоплазия трёхстворчатого клапана
  • Тетрада Фалло
  • Лёгочная атрезия.
  • Лечение:

    Медикаментозная терапия

  • Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)
  • Коррекция недостаточности кровообращения.
  • Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, присутствие сопутствующих пороков, возраст пациента.

  • Паллиативное хирургическое лечение
  • У малышей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер
  • При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола
  • При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
  • Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.
  • Осложнения

  • Недостаточность кровообращения
  • Лёгочная гипер-тёнзия
  • Послеоперационные
  • Асцит
  • Гидроторакс
  • ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный
  • К первому году жизни погибают 75—90% заболевших
  • После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые периоди погибают до 12% больных. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.
  • См. также Тетрада Фалло

    Сокращения

  • АТК — атрезия трёхстворчатого клапана
  • ВПС —
  • врождённый порок сердца

  • ОАП — открытый артериальный проток
  • ЛА — лёгочная артерия
  • МС — магистральные сосуды
  • ТМС -транспозиция магистральных сосудов
  • ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки МКБ
  • Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана