Атрезия трёхстворчатого клапана. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с
фтсутствием сообщения между правым предсердием и
правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особости— межпредсерд-ное сообщение (или открытое овальное окно, или дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота.
1,6—3%
ВПС.Этиология— факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В
клинике наиболее удобна следующая классификация..

  • АТК с
    увеличенным лёгочным кровотоком
  • с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и
    без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
  • с нормальным расположением
    МС, атрезией лёгочного ствола и
    открытым артериальным протоком (ОАП)
  • с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и
    без стеноза ЛА
  • с
    ТМС, атрезией устья аорты и
    ОАП
  • с
    ТМС, недостатком межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза
    ЛА.
  • АТК с
    нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
  • с нормальным расположением МС
    и стенозом ЛА
  • с нормальным расположением
    МС, атрезией лёгочного ствола и
    ОАП
  • с ТМС и
    стенозом
    ЛА.
  • Гемодинамика зависит от
    варианта
    АТК. Вся венозная кровь из
    правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в
    левое предсердие и
    смешивается с
    артериальной кровью, что приводит к
    снижению насыщения крови кислородом В
    артериях большого круга кровообращения. При АТК с
    уменьшенным лёгочным кровотоком у
    заболевших выражена гипоксе-мия, что не
    характерно для варианта с
    увеличенным лёгочным кровотоком.Клиническая картина зависит от
    величины межпредсердного сообщения и
    состояния кровотока в
    малом круге кровообращения.

  • Одышка в
    покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
  • Отставание в
    физическом развитии.
  • Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
  • Симптомы барабанных палочек и
    часовых стёклышек.
  • Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и
    др.).
  • Перкуссия
    — увеличение границ сердца.
  • Аускультация
  • Систолический шум в
    III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и
    стенозом ЛА)
  • Диастолический шум на
    верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)
  • У взрослых больных шумы могут не
    прослушиваться.
  • Сопутствующая патология

  • ТМС
  • ДМЖП
  • ОАП
  • Стеноз
    ЛА.
  • Диагностика

  • ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и
    правого предсердия
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
    — усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за
    счёт левых отделов)
  • Катетеризация сердца -катетер не
    проводится из
    правого предсердия в
    правый желудочек, но
    легко проходит в
    левое предсердие и
    далее в
    левый желудочек; увеличение давления в
    правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в
    левом предсердии
  • Ангиокардиография
    — поступление контраста из
    правого предсердия в
    левое, симптом светлого треугольника (просветление на
    месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз
    ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС
  • Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от
    трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и
    их патологию, величину полости правого желудочка и
    изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз
  • Единственный желудочек сердца
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Гипоплазия трёхстворчатого клапана
  • Тетрада Фалло
  • Лёгочная атрезия.
  • Лечение:

    Медикаментозная терапия

  • Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)
  • Коррекция недостаточности кровообращения.
  • Хирургическое лечение показано всем больным с
    АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, присутствие сопутствующих пороков, возраст пациента.

  • Паллиативное хирургическое лечение
  • У малышей первых месяцев жизни с
    небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по
    Раш-кинд и
    Мимер
  • При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола
  • При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из
    системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
  • Радикальное хирургическое лечение
    — гемодинамическая коррекция Фонтена и
    её модификации.
  • Осложнения

  • Недостаточность кровообращения
  • Лёгочная гипер-тёнзия
  • Послеоперационные
  • Асцит
  • Гидроторакс
  • ОПН. Течение и
    прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный
  • К первому году жизни погибают 75—90% заболевших
  • После оперативного лечения на
    госпитальном этапе летальность -до 20%, в
    отдалённые периоди погибают до
    12% больных. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до
    30 и
    60
    лет.
  • См. также Тетрада Фалло

    Сокращения

  • АТК
    — атрезия трёхстворчатого клапана
  • ВПС —
  • врождённый порок сердца

  • ОАП
    — открытый артериальный проток
  • ЛА
    — лёгочная артерия
  • МС
    — магистральные сосуды
  • ТМС -транспозиция магистральных сосудов
  • ДМЖП
    — дефект межжелудочковой перегородки МКБ
  • Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.