Гипопитуитаризм. Симптомы, причины и лечение Гипопитуитаризм

Название болезни: Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм— недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с
уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или
АДГ. Этиология

  • Опухоли гипофиза, традиционно аденомы (с. 13) и
    кранио-фарингиомы (с. 409), могут привести к
    разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с
    соответствующими гормональными выпадениями
  • Синдром Шеена
  • Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза
  • Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хэнда-Шюмера-Крйсче-ш, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции. Генетические аспекты
  • Синдром 18р- (147250, деления в
    хромосоме
    18,R), а
    также (146390,R): характерно слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и
    гипофиза, недостаточность СТГ
  • Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и
    задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в
    сочетании с
    несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией гениталий. Факторы риска
  • Травмы головы
  • Беременность и
    роды. Патоморфология
  • Деструкция передней доли гипофиза
  • Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.
  • Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и
    гонадотропинов, особо у
    малышей; изолированные дефициты ТТГ и
    АКТГ редки) или большинства из
    них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деформации ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и
    гонадотропинов и
    лишь позднее развивается недостаточность
    ТТГ, АКТГ и
    пролактина.

  • Недостаточность СТГ у
    малышей вызывает гипофизарную карли-ковость (с. 377) и
    другие формы карликовоеT.
  • Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и
    ФСГ). Аменорея и
    гипотрофия гениталий у
    женщин, снижение потенции и
    либидо у
    мужчин. При недостатке надпочечниковых андро-генов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на
    лобке и
    в подмышечных областях, особо у
    женщин.
  • Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.
  • Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по
    некоторым клиническим проявлениям отличают от
    первичной (вызванной поражением надпочечников,
    см.
    с. 111).
  • Гиперпигментация кожи и
    слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников
  • Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего ме-ланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и
    АКТГ образуются из
    одной большой молекулы-предшественника
    — проопиомеланокортина, уровень
    же АКТГ увеличивается в
    ответ на
    снижение содержания кортизола в
    плазме) фПри вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и
    стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не
    характерна.
  • При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и
    увеличение уровня К
  • в сыворотке) минимален,
    т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в
    коре надпочечников в
    большей мере зависит от
    ренина и
    ангиотензина, чем от
    АКТГ.
  • Недостаточность пролактина может стать причиной в последствииродовой недостаточной лактации при синдроме Шёена, но
    не вызывает других клинических проявлений.
  • Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (с. 308).
  • Диагностика

  • Первый этап диагностики гипопитуитаризма
    — оценка функции органов-мишеней; присутствие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (к примеру, щитовидной железы, надпочечников или гонад).
  • Оценка гормонов гипофиза.
  • СТГ. Базальный уровень СТГ традиционно низок для прямого определения, по
    этой причине для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы
  • Гипогликемия, стимулированная инсулином
    — наиболее эффективный стимулятор
    СТГ. Инсулин в
    дозе
    0,1—0,15 ЕД/кг вводят в/в, а
    уровень СТГ измеряют через
    30, 60
    и 90
    мин. Вслед за
    уменьшением глюкозы, традиционно максимальным через 30
    мин, следует подъём СТГ до
    уровня, превышающего у
    здоровых лиц 8—10 нг/мл. При проведении пробы нужно будет тщательно наблюдать за
    больным; появление при гипогликемии симптомов со
    стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения глюкозы
  • Леводопа почти столь
    же эффективен, как и
    инсулин. Препарат назначают внутрь в
    дозе
    0,5
    г, а
    уровень СТГ измеряют через
    30, 60
    и 90
    мин
  • Аргинин, глюкагон с
    пропранололом (анаприлин) и
    физическая нагрузка
    — другие методы стимуляции секреции
    СТГ.
  • Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммуноло-гически, но
    низкое содержание гормонов с
    трудом позволяет разграничивать патологию от
    нормы, поэтому оценку проводят только в
    особых ситуациях
  • При гипофункции щитовидной железы (к примеру, низкое содержание Т4
    и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о
    поражении самой железы; низкая (или на
    нижней границе нормы) величина ТТГ с
    большой вероятностью предполагает гипопитуятаризм
  • При недостаточности надпочечников (к примеру, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на
    нижней границе нормы) уровень АКТГ с
    большой вероятностью предполагает гипопитуи-таризм
  • У женщин в
    постменопаузе или у
    мужчин с
    неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ
    и ФСГ высокие; низкие (или на
    нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.
  • Другие провокационные пробы.
  • Гипогликемия, стимулированная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно измерять в
    тех
    же образцах крови, в
    которых измерялся уровень
    СТГ. Увеличение кортизола в
    сыворотке (по меньшей мере от
    10мкг% до
    уровня 20
    мкг% или выше) указывает на
    нормальную функцию всей ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
  • Метирапоновый тест
  • Метирапон ингибирует 11-р-гидроксилиро-вание (этап образования кортизола из
    его предшественника, 11-дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс
  • АКТГ из
    гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки в последствии введения метирапона указывает на
    то, что резервный АКТГ в
    гипофизе и
    ответ надпочечников на
    АКТГ нормальны.

    Специальные исследования

  • Исследование полей зрения
  • Рентгенография грудной клетки, черепа, костей
    рук, запястья (для определения костного возраста у
    малышей)
  • МРТ или КГ
    головного мозга.
  • Лечение

  • Причину гипофизарыой недостаточности (к примеру, растущая опухоль гипофиза) следует установить до
    начала терапии (если в последствиидняя возможна). При опухоли гипофиза показана транс.сфеноидальная резекция в
    сочетании с
    лучевой терапией.
  • Гормональная заместительная терапия (дозы продуктов и
    схемы лечения подбирают индивидуально)
  • Соматотропин
    — для стимуляции роста у
    малышей с
    изолированным недостатком СТГ или с
    пангипопитуитаризмом
  • Тиреоидные гормоны
    — в
    качестве заместительной терапии
  • Гидрокортизон nbsp;— в
    качестве заместительной терапии
  • Комбинация эстроген-прогестерон
    — для нормализации менструальной функции, тестостерон
    — мужчинам для восстановления либидо и
    потенции
  • Гонадотропины или гонадолиберин -при бесплодии.
  • Наблюдение. Оценка состояния пациента в последствии гормональной терапии осуществляется через 3
    и 12
    мес. Для заболевших с
    опухолью гипофиза в
    план исследования включается оценка полей зрения, функции щитовидной железы и
    надпочечников, визуализация турецкого седла.См. также Аденома гипофиза, Аменорея, Гипотиреоз, Карлико-вость гипофизарная, Болезнь Сйммондса, Синдром Шеена, Диабет несахарный, Болезнь Аддисона МКБ
    Е23.0 Гипопитуитаризм

    МШ

  • (147250, 146390) Синдром 18р-
  • 241540 Дефицит гипофизарного фактора транскрипции
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.