Феохромоцитома. Симптомы, причины и лечение Феохромоцитома

Название болезни: Феохромоцитома

Феохромоцитома

Феохромоцитома— доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; Хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.

  • Синдром Сйппла характеризуется множественными феохро-моцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы, возможен гиперпаратиреоз.
  • Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут сочетаться с
  • феохромоцитомой.

    Частота — 0,3—0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертёнзией; у 0,05% всех заболевших артериальной гипертёнзией. Генетические аспекты. В 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена РСНС, R). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом(171350, R), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, R).Патогенез. Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов. Патологическая анатомия. Большая часть феохромоцитом— одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10—20% расположено вне надпочечников, а 1—3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные, а 10% — злокачественные.

    Клиническая картина

  • Артериальная гипертёнзия, в основной массе случаев имеющая характер кризов. В типичных случаях приступы длятся меньше 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота
  • Головная боль
  • Потливость
  • Сердцебиение
  • Повышенная возбудимость и тремор
  • Снижение массы тела
  • Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота
  • Другие признаки (лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостати-ческая гипотёнзия, повышенный обмен веществ).
  • Диагностика. Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её вв последствиидствии диагностируют.

  • В подтверждённых случаях в моче повышено содержание катехоламинов и их метаболитов
  • Наиболее информативными тестами считают определение экскреции метадреналина в суточной моче, свободных катехоламинов в моче (адреналин и норадреналин) и сосредоточения ванилилминдальной кислоты
  • Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза, если больше, то возникает подозрение на феохромоцитому.
  • Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи.
  • У заболевших с лёгким увеличением катехоламинов полезен тест угнетения клонидином. Через 3 ч в последствии принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у заболевших с феохромоцитомой.
  • Специальные исследования

  • ЭКГ — снижение сегмента S-T, отрицательный зубец Т
  • КТ или МРТ выявляет до 90% опухолей, т.к. они традиционно превышают 1 см в диаметре
  • Сканирование надпочечников с |3|1-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников
  • Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.
  • Лечение:

    Лекарственная терапия Препараты выбора

  • Сочетание а- и B-адреноблокаторов (если операция отложена по клиническим показаниям).
  • Сначала назначают а-адреноблокатор феноксибензамин по 10 мг/сут, повышая дозу на 10—20 мг/сут через через 2 дня до нормализации АД и снятия пароксизмов (до 0,5—1,0 мг/кг каждый день).
  • Потом присоединяют B-адреноблокатор — пропранолол (ана-прилин) 10 мг через 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). B-Адреноблока-тор не надлежит использовать без а-адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертёнзии.
  • При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции — фентоламин (1—5 мг в/в) или натрия нитропруссид (2—4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии — пропранолол (анаприлин) 0,5—2 мг в/в, при желудочковых аритмиях — лидокаин 50—100 мг в/в.
  • При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции — гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).
  • Для наркоза следует применить продукты, не обладающие аритмогенной активностью, к примеру тиопентал-натрий и энфлуран.
  • Противопоказания. B-Адреноблокаторы— при бронхиальной астме, синусовой брадикардии и АВ блокаде (кроме АВ блокады I степени), хронической сердечной недостаточности. Меры предосмотрительности

  • B-Адреноблокаторы сначала назначают в низких дозах ввиду опасности развития у заболевших с катехола-миновой кардиомиопатией отёка лёгких
  • Не рекомендовано назначение B-адреноблокаторов с адреномиметической активностью
  • а-Адреноблокаторы могут вызвать ортостатический коллапс
  • Для премедикации перед операцией не надлежит использовать атропин. Альтернативные продукты
  • а-Адреноблокаторы — празозин, доксазозин
  • B-Адреноблокаторы — надолол, атенолол, метопролол
  • а- и B-адреноблокаторы — лабеталол, начиная с 200 мг/сут внутрь.
  • Хирургическое лечение

  • Предоперационная подготовка включает адренергическую блокаду как а-, так и B-адреноблокаторами.
  • Операция
  • В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию заболевших следует использовать катетер Судна-Ганца
  • Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока
  • При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.
  • Особые ситуации
  • Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невероятно удалить полностью, производят максимально вероятное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию
  • Если феохромоцитома — составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока
  • Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение а-адреноблокаторами, по меньшей, мере в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно назначают B-адреноблокаторы.
  • Наблюдение

  • Ежедневное измерение АД до проведения операции
  • Контроль гемодинамики во время операции
  • Через 2 нед в последствии операции — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет. Осложнения
  • Ортостатическая гипотёнзия — при приёме а-адреноблокаторов
  • Отёк лёгких — при приёме B-адреноблокаторов
  • Гипертонический криз — во время операции.
  • Прогноз хороший в последствии удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость— меньше 50%.Возрастные особости у малышей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертёнзия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии. Сопутствующая патология

  • Сахарный диабет (у 10% заболевших)
  • Нейрофиброматоз
  • Семейный полиэндокринный аденоматоз
  • Болезнь Ландау.
  • Синонимы

  • Хромаффинома
  • Феохромобластома См. также Гипертёнзия артериальная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии ИКБ D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечников
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.