Холангит первичный склерозирующий. Симптомы, причины и лечение Холангит первичный склерозирующий
Название болезни: Холангит первичный склерозирующий
Холангит первичный склерозирующий
Первичный склерозирующий холангит— прогрессирующий склероз
жёлчных протоков, приводящий к
их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к
30—40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% заболевших составляют женщины.Этиология и
патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у
заболевших обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм
2.3.1.12, ЭД])
ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя
недостатком IgM
сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек
синдромом Шёгрена (75% заболевших), присутствием антитиреоидных AT
(25% заболевших), ревматоидным артритом (5% заболевших), CREST-синдромом.
Клиническая картина
течение нескольких лет
правом верхнем квадранте живота
лихорадки)
Диагностика
— утолщение стенок и
стеноз на
большом протяжении
жёлчных протоков
ходу внутри- и
внепечёночных протоков
— чёткообразный вид
— облитерация
жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и
исчезновение протоков.
Лечение:
и кальций в
рационе. В
качестве пищевых добавок вероятно применение триглицеридов со
средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в
сливочном, кокосовом маслах и
др.)
2 приёма (связывает соли
жёлчных кислот в
кишечнике)
— витамин К((фитоменадион) 5—10 мг/сути/к 2—3 дня
метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)
незапущенных случаях.
Хирургическое лечение. Цель— восстановление постоянного адекватного пассажа
жёлчи в
кишку. Вид вмешательствазависит от
уровня поражения
жёлчных путей и
степени склероза
жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим
жёлчным) протоком и
тонкой кишкой
— операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных
жёлчных протоков
жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток
жёлчи в
раннем в последствииоперационном периоде. Позднее вероятно инфицирование дренажа с
развитием бактериального холангита
жёлчном пузыре
— 70%).
Прогноз неопределённый. У
10—15% заболевших развивается холангиокарцинома.
МКБ.
К83.0 Холангит
29/01/2020