Название болезни: Холангит первичный склерозирующий

Холангит первичный склерозирующий

Первичный склерозирующий холангит— прогрессирующий склероз
жёлчных протоков, приводящий к
их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к
30—40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% заболевших составляют женщины.Этиология и
патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у
заболевших обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм

Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ
2.3.1.12, ЭД])

Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и
ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя

Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с
недостатком IgM

Панкреатит, склерозирующий холангит и
сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек

Первичный билиарный цирроз часто сочетается с
синдромом Шёгрена (75% заболевших), присутствием антитиреоидных AT
(25% заболевших), ревматоидным артритом (5% заболевших), CREST-синдромом.

Клиническая картина

Симптоматика нарастает постепенно, чаще в
течение нескольких лет

Боли в
правом верхнем квадранте живота

Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и
лихорадки)

Кожный зуд

На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит

У 30% заболевших выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особо болезнь Крона, язвенный колит).

Диагностика

Значительное увеличение активности сывороточной ЩФ

УЗЙ
— утолщение стенок и
стеноз на
большом протяжении
жёлчных протоков

Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные краткие участки стеноза или мешковидные расширения по
ходу внутри- и
внепечёночных протоков
— чёткообразный вид

При биопсии печени
— облитерация
жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и
исчезновение протоков.

Лечение:

Витамин D
и кальций в
рационе. В
качестве пищевых добавок вероятно применение триглицеридов со
средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в
сливочном, кокосовом маслах и
др.)

Для ослабления зуда -холестирамин 4—6 г/сут в
2 приёма (связывает соли
жёлчных кислот в
кишечнике)

При гипопротромбинемии
— витамин К((фитоменадион) 5—10 мг/сути/к 2—3 дня

Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и
метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)

Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в
незапущенных случаях.

Хирургическое лечение. Цель— восстановление постоянного адекватного пассажа
жёлчи в
кишку. Вид вмешательствазависит от
уровня поражения
жёлчных путей и
степени склероза

Внутреннее дренирование
жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим
жёлчным) протоком и
тонкой кишкой
— операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных
жёлчных протоков

Наружное дренирование
жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток
жёлчи в
раннем в последствииоперационном периоде. Позднее вероятно инфицирование дренажа с
развитием бактериального холангита

Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в
жёлчном пузыре

Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости
— 70%).

Прогноз неопределённый. У
10—15% заболевших развивается холангиокарцинома.
МКБ.
К83.0 Холангит

Холангит первичный склерозирующий. Симптомы, причины и лечение Холангит первичный склерозирующий