Холангит первичный склерозирующий. Симптомы, причины и лечение Холангит первичный склерозирующий

Название болезни: Холангит первичный склерозирующий

Холангит первичный склерозирующий

Первичный склерозирующий холангит— прогрессирующий склероз
жёлчных протоков, приводящий к
их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к
30—40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% заболевших составляют женщины.Этиология и
патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у
заболевших обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм

  • Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ
    2.3.1.12, ЭД])
  • Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и
    ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя
  • Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с
    недостатком IgM
  • Панкреатит, склерозирующий холангит и
    сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек
  • Первичный билиарный цирроз часто сочетается с
    синдромом Шёгрена (75% заболевших), присутствием антитиреоидных AT
    (25% заболевших), ревматоидным артритом (5% заболевших), CREST-синдромом.
  • Клиническая картина

  • Симптоматика нарастает постепенно, чаще в
    течение нескольких лет
  • Боли в
    правом верхнем квадранте живота
  • Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и
    лихорадки)
  • Кожный зуд
  • На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит
  • У 30% заболевших выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особо болезнь Крона, язвенный колит).
  • Диагностика

  • Значительное увеличение активности сывороточной ЩФ
  • УЗЙ
    — утолщение стенок и
    стеноз на
    большом протяжении
    жёлчных протоков
  • Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные краткие участки стеноза или мешковидные расширения по
    ходу внутри- и
    внепечёночных протоков
    — чёткообразный вид
  • При биопсии печени
    — облитерация
    жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и
    исчезновение протоков.
  • Лечение:

  • Витамин D
    и кальций в
    рационе. В
    качестве пищевых добавок вероятно применение триглицеридов со
    средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в
    сливочном, кокосовом маслах и
    др.)
  • Для ослабления зуда -холестирамин 4—6 г/сут в
    2 приёма (связывает соли
    жёлчных кислот в
    кишечнике)
  • При гипопротромбинемии
    — витамин К((фитоменадион) 5—10 мг/сути/к 2—3 дня
  • Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и
    метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)
  • Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в
    незапущенных случаях.
  • Хирургическое лечение. Цель— восстановление постоянного адекватного пассажа
    жёлчи в
    кишку. Вид вмешательствазависит от
    уровня поражения
    жёлчных путей и
    степени склероза

  • Внутреннее дренирование
    жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим
    жёлчным) протоком и
    тонкой кишкой
    — операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных
    жёлчных протоков
  • Наружное дренирование
    жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток
    жёлчи в
    раннем в последствииоперационном периоде. Позднее вероятно инфицирование дренажа с
    развитием бактериального холангита
  • Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в
    жёлчном пузыре
  • Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости
    — 70%).
  • Прогноз неопределённый. У
    10—15% заболевших развивается холангиокарцинома.
    МКБ.
    К83.0 Холангит

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.