Периартериит микроскопический. Симптомы, причины и лечение Периартериит микроскопический

Название болезни: Периартериит микроскопический

Периартериит микроскопический

Микроскопический периартериит— системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с
фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и
сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных
AT. Преобладающий возраст
— 20—40
лет. Преобладающий пол -мужской.Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных
AT.Патоморфология. В
воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.

Клиническая картина

  • Неспецифические гриппоподобные
  • симптомы— лихорадка, слабость, похудание, миалгии

  • Поражение почек
    — протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН
  • Артериальная гипертёнзия возникает крайне не часто
  • Некротизирующий альвеолит
    — кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка
  • Некротический ринит (деформации носа не
    развиваются)
  • Поражение кожи
    — пальпируемая пурпура
  • Эписклерит
  • Полиневрит
  • Артралгии или артриты.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови
    — увеличение СОЭ
  • Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не
    характерно
  • Антигранулоцитарные
    AT.
  • Специальные исследования

  • Рентгенография лёгких
    — деструктивные изменения отсутствуют
  • Биопсия почек:
  • Фокально-сегментарный
  • некротизирующий гломерулонефрит

  • Иногда
    — экстракапиллярные полулуния
  • Иммунные депозиты на
    базальных мембранах клубочков не
    характерны
  • Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не
    характерно.
  • Дифференциальный диагноз

  • Узелковый периартериит
  • Гранулематоз Вёгенера
  • Синдром Гудпасчера.
  • Лечение:

  • Основа лечения
    — иммунодепрессивная терапия
  • При быстропрогрессирующем гломерулонефрите
  • Преднизолон 1
    мг/кг/сут внутрь в
    сочетании с
    циклофосфаном 2
    мг/кг/сут внутрь
  • Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1
    г/сут в/в в
    течение 3
    в последствиидовательных дней, на
    3-й день
    — присоединение циклофосфана
    0,1 г/сут в/в
  • При медленнопрогрессирую-щих формах
  • Азати-оприн
  • Симптоматическая терапия
  • Плазмаферез.
  • См. также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха
    МКБ.
    М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector