Периартериит микроскопический. Симптомы, причины и лечение Периартериит микроскопический

Название болезни: Периартериит микроскопический

Периартериит микроскопический

Микроскопический периартериит— системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст — 20—40 лет. Преобладающий пол -мужской.Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT.Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.

Клиническая картина

  • Неспецифические гриппоподобные
  • симптомы— лихорадка, слабость, похудание, миалгии

  • Поражение почек — протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН
  • Артериальная гипертёнзия возникает крайне не часто
  • Некротизирующий альвеолит — кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка
  • Некротический ринит (деформации носа не развиваются)
  • Поражение кожи — пальпируемая пурпура
  • Эписклерит
  • Полиневрит
  • Артралгии или артриты.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови — увеличение СОЭ
  • Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно
  • Антигранулоцитарные AT.
  • Специальные исследования

  • Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют
  • Биопсия почек:
  • Фокально-сегментарный
  • некротизирующий гломерулонефрит

  • Иногда — экстракапиллярные полулуния
  • Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны
  • Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.
  • Дифференциальный диагноз

  • Узелковый периартериит
  • Гранулематоз Вёгенера
  • Синдром Гудпасчера.
  • Лечение:

  • Основа лечения — иммунодепрессивная терапия
  • При быстропрогрессирующем гломерулонефрите
  • Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь
  • Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 в последствиидовательных дней, на 3-й день — присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в
  • При медленнопрогрессирую-щих формах
  • Азати-оприн
  • Симптоматическая терапия
  • Плазмаферез.
  • См. также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха МКБ. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.