Синдром антифосфолипидный. Симптомы, причины и лечение Синдром антифосфолипидный

Название болезни: Синдром антифосфолипидный

Синдром антифосфолипидный

Антифосфолипидный синдром (АФС)— симптомокомплекс, возникающий на
фоне гиперпродукции AT
к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT
к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто
— СКВ). Частота
— 7% в
общей популяции, 30—60% заболевших
СКВ. Преобладающий возраст
— 20—40
лет. Преобладающий пол
— женский.

Клиническая картина

  • Рецидивирующий тромбоз
  • Тромбофлебит глубоких вен голени
  • Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов
  • Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения
  • Поперечный миелит ( не часто)
  • Судорожный синдром
  • Хорея
  • Мигрень
  • Сетчатое livedo
    — древовидный рисунок на
    коже нижних конечностей, связанный с
    тромбозом мелких кожных сосудов
  • Лёгочная гипертёнзия
  • Синдром Бадда-Кш-ри
  • ИМ
  • Синдром Рейт.
  • Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты
  • Рецидивирующие спонтанные аборты
  • Внутриутробная гибель плода
  • Эклампсия.
  • Гематологические нарушения
  • Гемолитическая анемия
  • Тромбоцитопения.
  • Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с
    поражением митрального клапана).
  • Асептические некрозы головок бедренных костей (вероятно, связаны с
    тромбозом бедренной артерии).
  • Лабораторные исследования

  • Наличие в
    плазме крови AT
    к кар-диолипину
  • Обнаружение в
    крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in
    vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови)
  • Ложноположительная реакция фон Вассермана
  • Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев)
  • Криоглобулинемия ( не часто)
  • Обнаружение РФ
    ( не часто)
  • Тромбоцитопения (50% случаев)
  • Удлинение времени свёртывания крови.
  • Специальные исследования

  • Рентгенологическое исследование
  • Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза
  • При исследовании суставов патологии не
    выявляют
  • Эхокардиогра-фия
    — утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации. Диагностические критерии (Alarcon-Segovia
    D. et
    a/., 1992)
  • Рецидивирующие спонтанные аборты
  • Венозный тромбоз
  • Артериальный тромбоз
  • Язвы на
    коже голеней
  • Сетчатое livedo
  • Гемолитическая анемия
  • Тромбоцитопения
  • AT к
    кардиолипину >5
    S. Примечание. Диагностику проводят с
    учётом присутствия клинических проявлений, перечисленных выше, в
    сочетании с
    количественным определением AT
    к кардиолипину
  • Определённый
    АФС: 2
    или более клинических критериев
  • AT к
    кардиолипину >5 S
  • Вероятный
    АФС: один клинический критерий
  • AT к
    кардиолипину >5 S
  • Сомнительный
    АФС: клинические проявления отсутствуют
  • AT к
    кардиолипину >5 S
    или один клинический критерий
  • AT к
    кардиолипину в
    диапазоне от
    3 S
    до 5
    S.
  • Тактика ведения

  • Патогенетическое лечение основного заболевания
  • Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения
  • В качестве базисной терапии
    — антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150—200 мг/сут
  • Плазмаферез
  • Иммунодепрессивная терапия не
    всегда эффективна
  • Хлорохин
    0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин)
    0,2 г/сут
  • Глюкокортикоиды 15—20 мг/сут.
  • Сокращение. АФС— антифосфолипидный синдром
    МКБ.
    D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое Примечание. S
    — коэффициент седиментации

    Adblock detector