Название болезни: Синдром барттера

Синдром барттера

Синдром Барттера— наследственное болезнь (см. также Приложение
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы) с
выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с
почками, сочетающееся с
низким
АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и
нормальным содержанием магния в
сыворотке. Последние две особости отличают больных с
этим синдромом от
больных с
синдромом Гительмана, у
которых, в
дополнение к
гипокалиемическому алкалозу и
потере солей, обнаруживают гипокальциурию и
гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с
рождения, и
при долгом клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к
почечной недостаточности.

Клиническая картина

Отсутствие артериальной гипер-тёнзии
— важный дифференциально-диагностический признак

Отставание в
физическом и
умственном развитии

Мышечная слабость и
мышечные судороги.

Диагностика

Эритроцитоз

Снижение агрегации тромбоцитов

Значительное увеличение содержания ренина и
альдостерона в
плазме

Гиперхлорурия (гипохлоремия)

Гипокалиемия

Гипонатриемия

Гипо-магниемия

Гиперкальциемия и
гиперкальциурия

Гиперфосфатемия

Повышение экскреции с
мочой простагландинов и
калликреина.

Лечение

Диета с
богатым содержанием калия и
хлоридов

Заместительная терапия продуктами калия

Спиронолактон

Каптоприл

Синонимы

Алкалоз гипокалиемический с
гиперкальциурией

Алкалоз гипокалиемический

МКБ.?26.8?ругие формы гиперальдостеронизма МШ

241200 Синдром Барттера

263800 Синдром Гительмана Литература. Bartter FC
et
al: Hyperplasia of
the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a
new syndrome.
Am.
J.
Med.
33: 811—828, 1962; Simon DB
et
al: Mutations in
the gene CLCNKB cause Bartter’s syndrome type
III. Nature Genet.
17: 171—178, 1997

Синдром барттера. Симптомы, причины и лечение Синдром барттера