Синдром барттера. Симптомы, причины и лечение Синдром барттера
Название болезни: Синдром барттера
Синдром барттера
Синдром Барттера— наследственное болезнь (см. также Приложение
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы) с
выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с
почками, сочетающееся с
низким
АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и
нормальным содержанием магния в
сыворотке. Последние две особости отличают больных с
этим синдромом от
больных с
синдромом Гительмана, у
которых, в
дополнение к
гипокалиемическому алкалозу и
потере солей, обнаруживают гипокальциурию и
гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с
рождения, и
при долгом клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к
почечной недостаточности.
Клиническая картина
— важный дифференциально-диагностический признак
физическом и
умственном развитии
мышечные судороги.
Диагностика
альдостерона в
плазме
гиперкальциурия
мочой простагландинов и
калликреина.
Лечение
богатым содержанием калия и
хлоридов
Синонимы
гиперкальциурией
МКБ.?26.8?ругие формы гиперальдостеронизма МШ
et
al: Hyperplasia of
the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a
new syndrome.
Am.
J.
Med.
33: 811—828, 1962; Simon DB
et
al: Mutations in
the gene CLCNKB cause Bartter’s syndrome type
III. Nature Genet.
17: 171—178, 1997
31/01/2020