Синдром барттера. Симптомы, причины и лечение Синдром барттера

Название болезни: Синдром барттера

Синдром барттера

Синдром Барттера— наследственное болезнь (см. также Приложение
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы) с
выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с
почками, сочетающееся с
низким
АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и
нормальным содержанием магния в
сыворотке. Последние две особости отличают больных с
этим синдромом от
больных с
синдромом Гительмана, у
которых, в
дополнение к
гипокалиемическому алкалозу и
потере солей, обнаруживают гипокальциурию и
гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с
рождения, и
при долгом клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к
почечной недостаточности.

Клиническая картина

  • Отсутствие артериальной гипер-тёнзии
    — важный дифференциально-диагностический признак
  • Отставание в
    физическом и
    умственном развитии
  • Мышечная слабость и
    мышечные судороги.
  • Диагностика

  • Эритроцитоз
  • Снижение агрегации тромбоцитов
  • Значительное увеличение содержания ренина и
    альдостерона в
    плазме
  • Гиперхлорурия (гипохлоремия)
  • Гипокалиемия
  • Гипонатриемия
  • Гипо-магниемия
  • Гиперкальциемия и
    гиперкальциурия
  • Гиперфосфатемия
  • Повышение экскреции с
    мочой простагландинов и
    калликреина.
  • Лечение

  • Диета с
    богатым содержанием калия и
    хлоридов
  • Заместительная терапия продуктами калия
  • Спиронолактон
  • Каптоприл
  • Синонимы

  • Алкалоз гипокалиемический с
    гиперкальциурией
  • Алкалоз гипокалиемический
  • МКБ.?26.8?ругие формы гиперальдостеронизма МШ

  • 241200 Синдром Барттера
  • 263800 Синдром Гительмана Литература. Bartter FC
    et
    al: Hyperplasia of
    the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a
    new syndrome.
    Am.
    J.
    Med.
    33: 811—828, 1962; Simon DB
    et
    al: Mutations in
    the gene CLCNKB cause Bartter’s syndrome type
    III. Nature Genet.
    17: 171—178, 1997
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.