Стеноз лёгочной артерии клапанный. Симптомы, причины и лечение Стеноз лёгочной артерии клапанный

Название болезни: Стеноз лёгочной артерии клапанный

Стеноз лёгочной артерии клапанный

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на
пути поступления крови на
уровне клапана лёгочного ствола. Частота— 10—12% заболевших
ВПС.

Классификация

  • I стадия
    — умеренный стеноз. Жалоб
    нет. ЭКГ
    — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в
    нём
    — до
    60 мм
    рт.ст.
  • II стадия
    — выраженный стеноз с
    характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в
    ПЖ -60-100 мм
    рт.ст.
  • III стадия
    — резкий стеноз с
    правожелудочковым давлением более 100 мм
    рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.
  • IV стадия
    — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в
    ПЖ может быть не
    очень повышенным,
    т.к. развивается его сократительная недостаточность.
  • Этиология

  • Наследственная болезнь
  • Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во
    внутриутробном периоде. Патологическая анатомия
  • Изначально клапанный стеноз ЛА
    появляется в
    результате сращения створок клапана без каких-или нарушений развития выводного тракта
    ПЖ. Однако при давлении в
    ПЖ, превышающем 200 мм
    рт.ст., его выводной отдел со
    временем подвергается выраженному фиброзу и
    становится вторым уровнем стеноза
  • Обычно створки клапана срастаются по
    краям с
    образованием перепончатой диафрагмы
  • При лёгком клиническом течении диаметр просвета
    — более 1
    см
  • При тяжёлом течении
    — меньше 3—4 мм
  • В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА
  • В исключительно редких случаях у
    взрослых заболевших возможна кальцификация клапана.
  • Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на
    пути потока крови из
    ПЖ в
    ЛА

  • Компенсаторное увеличение давления в
    ПЖ с
    увеличением его работы
  • Давление в
    ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ
    уменьшена на
    40—69% нормы
  • При выраженном стенозе давление достигает 200 мм
    рт.ст. и
    более, а
    работа желудочка увеличивается в
    5—8 раз
  • Критическая площадь проходного отверстия клапана —
    0,15
    см²
  • Давление в
    ЛА остаётся нормальным
  • Должный объём выброса ПЖ
    поддерживается удлинением периода изгнания
  • По мере роста диастолического давления в
    ПЖ повышается систолическое давление в
    правом предсердии (ПП). Вследствие этого вероятно открытие овального окна, и
    тогда кровь из
    ПП поступает в
    левое и
    развивается цианоз.
  • Клиническая картина

  • Жалобы
  • Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а
    в тяжёлых случаях и
    в покое
  • Боли в
    сердце (появляются у
    подростков).
  • Внешний вид заболевших
  • Окраска кожных покровов традиционно не
    меняется. У
    некоторых заболевших при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)
  • Сердечный горб
  • Набухание и
    пульсация вен шеи
  • Систолическое дрожание в
    проекции ЛА
    (II межрёберный промежуток справа от
    грудины)
  • Пульсация в
    эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).
  • Перкуссия: расширение границ сердца влево и
    вправо.
  • Аускультация: сердечный шум выявляют с
    рождения
  • Грубый систолический шум во
    II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по
    направлению к
    левой ключице, хорошо выслушивается в
    межлопаточном пространстве
  • Резко усилен I
    тон. Усиление I
    тона не
    отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе
  • II тон над ЛА
    ослаблен или отсутствует
  • Иногда выслушивают неясный диастолический
    шум, свидетельствующий о
    сопутствующей недостаточности клапанов
    ЛА.
  • Пульс и
    АД не
    изменяются.
  • Специальные исследования

  • Рентгенография сердца в
    3 проекциях
  • Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и
    влево, расширение ствола ЛА
    в сочетании с
    нормальным или обеднённым лёгочным рисунком
  • Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не
    смещён (признак увеличения ПП)
  • Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).
  • ЭКГ отражает степень перегрузки и
    гипертрофии правых отделов сердца
  • При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение
  • Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии
  • Перегрузка правых отделов сердца возрастает по
    мере увеличения давления в
    ПЖ
  • При этом ЭОС отклоняется вправо и
    угол а
    изменяется от
    +70° до
    +150°
  • Амплитуда зубца R
    может превышать 20
    мм
  • Смещение интервала S-T вниз и
    отрицательный зубец Т
    в правых грудных отведениях свидетельствуют о
    крайней степени перегрузки.
  • Эхокардиография
  • Значительное расширение полости ПЖ
  • Постстенотическое расширение ствола ЛА
  • Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ
    и
    ЛА.
  • Катетеризация правых отделов сердца
  • Устанавливают величину давления в
    ПЖ и
    разницу давления между ним и
    лёгочным стволом. На
    основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и
    подклапанного стенозов
  • При клапанном стенозе в
    момент выведения зонда из
    ЛА в
    желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления
  • При сочетании клапанного стеноза с
    подклапанным на
    кривой давления определяют промежуточную зону с
    большим систолическим давлением, чем в
    ЛА, но
    нулевым диастолическим давлением
  • Насыщение кислородом крови в
    камерах сердца в
    пределах нормы
  • Селективная ангиокардиография в
    боковой проекции
    — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ
    и ЛА).
  • Дифференциальный диагноз

  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Подклепанный стеноз ЛА
    (стеноз артериального конуса ПЖ)
  • Надклапанный стеноз ЛА
    (стеноз лёгочного ствола на
    протяжении)
  • Тетрада Фалло и
    другие сложные пороки, в
    т.ч. стеноз
    ЛА.
  • Лечение: Хирургическое лечение

  • Устранение клапанного стеноза
    — единственный эффективный метод терапии порока.
  • Показания к
    операции
    — II
    и III стадии развития заболевания.
  • Относительное противопоказание
    — IV
    стадия. Всё
    же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, вероятно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.
  • Виды оперативных пособий
  • Закрытая операция
    — чрес-кожная баллонная вальвулотомия
  • Выполняют чрезвеноз-ным путём в
    процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном
  • Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ
  • Открытая вальвулотомия, выполняемая как в
    условиях искусственного кровообращения, так и
    умеренной гипотермии.
  • Послеоперационная летальность —
    0,5—1,5%.
  • Лекарственная терапия

  • Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в
    IV стадии
  • ЛС -см. Недостаточность сердечная.
  • Ведение заболевшего

  • Регулярное врачебное наблюдение за
    пациентами, которым не
    проводилась хирургическая коррекция
  • Профилактика инфекционного эндокардита у
    всех больных
  • Выявление носителей стрептококковой инфекции с
    санацией хронических очагов
  • Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств
  • После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.
  • Синоним. Стеноз лёгочного ствола клапанный
    См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения

  • ЛА
    — лёгочная артерия
  • ПЖ
    — правый желудочек
  • ПП
    — правое предсердие
    МКБ.
    137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии
  • Adblock detector