Атрезия заднего прохода и прямой кишки. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и
прямой кишки
— отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.Частота.
1:500—1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий

  • Синдромы VATER и
    VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и
    прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и
    гидронефроз, повреждения позвонков (полупозвонки)
  • Синдром VACTERL и
    гидроцефалия (314390, 8
    или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и
    гидроцефалии
  • Дизостоз позвонково-рёберный с
    атрезией заднего прохода и
    урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и
    позвонков, необычная форма грудной клетки.
  • Классификация

  • Атрезии
  • Клоакальная форма*
  • пузырная
  • вагинальная
  • Со свищами
  • в мочевую систему у
    мальчиков (в мочевой пузырь и
    мочеиспускательный канал)*
  • в половую систему у
    девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)
  • на промежность у
    мальчиков и
    девочек (у мальчиков также на
    мошонку и
    половой член)
  • Без свищей
  • атрезия заднего прохода и
    прямой кишки*
  • атрезия заднепроходного канала
  • прикрытое заднепроходное отверстие
  • атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем «проходе
  • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-«-2,5 см
    от кожи). Все остальные относят к
    низким (подлеваторные).
  • Клиническая картина

  • Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в
    родильном доме.
  • Если осмотр ребёнка в последствии рождения по
    каким-или причинам не
    был произведён, то
    к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, обнаруживаются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, потом —
    жёлчью, а
    в поздние периоди
    — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и
    газы не
    отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
  • Физикальное исследование в
    первые часы в последствии рождения: устанавливают вид атрезии и
    её высоту.
  • Прикрытое анальное отверстие
    — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На
    месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.
  • Атрезия анального канала: также относят к
    разряду низких. На
    месте заднепроходного отверстия обнаруживают некординальное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на
    него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.
  • Атрезия анального канала и
    прямой кишки: относят к
    повышенным формам атрезий. Промежность традиционно уменьшена в
    объемах, недоразвита. Не не часто недоразвит или отсутствует копчик, иногда
    — крестец. На
    месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.
  • Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и
    низкой. Заднепроходное отверстие с
    хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на
    традиционном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.
  • Свищ в
    половую систему бывает исключительно у
    девочек. Основной признак
    — выделение мекония, а
    потом кала и
    газов через половую щель.
  • Свищ в
    мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у
    мальчиков. Основной признак
    — отхождение мекония и
    газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.
  • Клоакальная форма атрезий
    — наиболее сложный из
    всех анорек-тальных пороков развития. Во
    время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В
    месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно
    — выход клоаки, в
    которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и
    прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому нужно будет детальное обследование.
  • Свищ на
    промежность возникает у
    мальчиков и
    девочек. Диагностика основана на
    наружном осмотре.
  • Сочетанные пороки развития в
    разнообразных комбинациях часто появляются при атрезиях заднего прохода и
    прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и
    мочеточника и
    др.).
  • Методы исследования

  • Рентгенография по
    Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и
    т.п.). Ребёнка заворачивают в
    пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и
    опускают вниз головой. По
    расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и
    меткой судят о
    высоте атрезий
  • Лункционный метод по
    Ситкоескому. Тонкой иглой со
    шприцем прокалывают кожу промежности в
    месте естественного расположения заднепроходного отверстия
    и, потягивая за
    поршень, вводят иглу по
    направлению к
    кишке до
    появления в
    шприце капли мекония. По
    расстоянию судят о
    высоте атрезий
  • УЗИ
  • Катетеризация мочеиспускательного канала
    — диагностика свища в
    его мембранозной части
  • Уретроцистография облегчает диагностику свища в
    мочевую систему
  • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
  • Лечение:

    Методы хирургических вмешательств

  • Одномоментные радикальные операции
    — промежностная и
    брюшно-промеж-ностная проктопластика
  • Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к
    одномоментной радикальной операции.
  • Противопоказания к
    одномоментной радикальной операции

  • Тяжёлые сочетанные пороки развития
  • Сопутствующие заболевания
  • Высокая атрезия прямой кишки у
    ребёнка с
    недоношенностью II-IV степени
  • Наличие свищей в
    моче-
  • вую систему

  • Отсутствие у
    хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у
    новорождённого. Послеоперационное ведение
  • Ребёнка помещают в
    обогреваемый кювез в
    положении на
    спине. Ноги разводят, сгибают в
    коленных суставах и
    подтягивают к
    животу, фиксируя повязкой в
    положении разведения. Такое положение сохраняют в
    течение 5—10 дней
  • Туалет промежности проводят несколько раз в
    день, в последствии каждого физиологического отправления
  • Катетер из
    мочевого пузыря удаляют на
    2 день, а
    если у
    ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на
    3—5 дней
  • Швы в
    области созданного заднего прохода снимают на
    10—12 дни
  • Кормление ребёнка в последствии операции промежностной проктопластики назначают с
    первого дня по
    традиционной возрастной схеме, в последствии брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а
    к 8
    сут больной начинает получать традиционное для его возраста питание
  • Назначение антибиотиков, физиотерапии
  • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с
    15—20
    дня, продолжают в
    течение
  • 3—4
    мес, а
    при нужно будетсти и
    дольше).Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя4—6 дней в последствии рождения. Летальность при хирургическом лечении— 11—60%. Хороших результатов лечения добиваются не
    более чем у
    30—40% заболевших.

    См. также Непроходимость кишечная

    МКБ. Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и
    стеноз толстого кишечника

    МШ

  • 192350 Синдромы VATER и
    VACTERL
  • 271520 Дизостоз позвонково-рёберный с
    атрезией заднего прохода и
    урогенитальными аномалиями
  • 314390 Синдром VACTERL и
    гидроцефалия Примечания: VATER
    — Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL
  • — Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,

    Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb

    anomalies

    Литература. Jarcho
    S, Levin
    PM: Hereditary malformation of
    the

    vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp.
    62: 216—226, 1938

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector