Болезнь уиппла. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Болезнь уиппла

Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла— системное заболевание, вероятно инфекционной природы; в
основе лежит нарушение резорбции жиров с
накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в
протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и
лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогра-нулём и
блокадой лимфооттока. В
80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40—50 лет).Этиология и
патогенез до
конца не
изучены. В
тканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. Недавно в
качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты— Tropheryma whippelli.Клиническая картина зависит от
поражённого органа. В
собственном слое слизистой оболочки обнаруживают макрофаги, содержащие бациллы. Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезёнки, лёгких и
ЦНС. Мальабсорбция обусловлена повреждением слизистой оболочки и
лимфатической обструкцией. Лихорадка отмечена у
33—50% заболевших. Артралгию и
артрит наблюдают у
60% больных. Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ— диарея и
истощение.Диагноз подтверждают биопсией кишечника. Рентгенография тонкой кишки выявляет утолщение складок.Лечение пенициллином, ампициллином или тетрациклином по
меньшей мере в
течение 4—6 мес; терапию можно продолжить в
прерывистом режиме (через день). При высокой активности -глюкокортикоиды. Частота рецидивов— в пределах 10%.

Синонимы

  • Липодистрофия интестинальная
  • Липогранулематоз брыжейки
  • Липодистрофия кишечная.
    См. также Липодистрофия.
    МКБ.
    040.2 Болезнь Уйппла
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector