Катаракта врождённая. Симптомы, причины и лечение Катаракта врождённая
Название болезни: Катаракта врождённая
Катаракта врождённая
Врождённую катаракту наблюдают
Классификация
— помутнения расположены радиально в
глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и
имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраску
— помутнение веретенообразной формы расположено по
оси хрусталика
— помутнение дисковидной формы расположено между ядром и
задним полюсом хрусталика
— помутнения хрусталика расположены в
виде 1—3 концентрических слоев в пределах его ядра
области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды
области переднего эмбрионального шва хрусталика
— небольшое округлое серовато-белое помутнение, не не часто слоистого строения, расположено у
одного из
полюсов хрусталика
— полярная катаракта, помутнение в
виде конуса, вершина направлена к
полюсу хрусталика.
Генетические аспекты —
см. Приложение
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы.
Факторы риска
матери, галактоземия у
плода
I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и
др.
Клиническая картина
ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из-за отсутствия коркового контроля за
содружественными сокращениями наружных мышц глаза
зрачка
— видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (к примеру, синдрома Дауна, краснухи)
течение 3
мес.
Дифференциальный диагноз
Лечение
первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и
самой сетчатки, а
также адекватного развития мышечной координации, нужно будетй для бинокулярного зрения.
показана, поскольку глаз в
процессе роста изменяет рефракцию.
остротой зрения меньше
0,005, не
корригируемой с
помощью линз, оперативное вмешательство показано в
возрасте от
2 до
6
мес.
— ниже;
0,3) предметное зрение вероятно, поэтому операцию про-1 водят в
возрасте 2—5
лет.
амблиопией нужно будет длительное ношение повязки на
здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения.
0,3 (улучшение до
0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не
проводят.
глаз мидриатических средств 1—2 р/нед вплоть до
операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к
ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.
Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду присутствия высокого риска развития амблиопии.
См. также Катаракта
МКБ.
Q12.0 Врождённая катаракта
Литература. Lund AM
et
al: Autosomal dominant cataract; linkagerelations; clinical and genetic heterogeneity. Clin. Genet.
41: 65—69,
29/01/2020