Катаракта врождённая. Симптомы, причины и лечение Катаракта врождённая

Название болезни: Катаракта врождённая

Катаракта врождённая

Врождённую катаракту наблюдают

Классификация

  • Венечная (коронарная)
    — помутнения расположены радиально в
    глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и
    имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраску
  • Веретенообразная
    — помутнение веретенообразной формы расположено по
    оси хрусталика
  • Дисковидная
    — помутнение дисковидной формы расположено между ядром и
    задним полюсом хрусталика
  • Зонулярная (слоистая)
    — помутнения хрусталика расположены в
    виде 1—3 концентрических слоев в пределах его ядра
  • Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется присутствием точечных помутнений в
    области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды
  • Катаракта переднего эмбрионального шва -стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в
    области переднего эмбрионального шва хрусталика
  • Полярная катаракта
    — небольшое округлое серовато-белое помутнение, не не часто слоистого строения, расположено у
    одного из
    полюсов хрусталика
  • Пирамидальная катаракта
    — полярная катаракта, помутнение в
    виде конуса, вершина направлена к
    полюсу хрусталика.
  • Генетические аспекты —
    см. Приложение
    2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы.

    Факторы риска

  • Метаболические нарушения: сахарный диабет у
    матери, галактоземия у
    плода
  • Инфекционные заболевания матери в
    I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и
    др.
  • Клиническая картина

  • Заболевание часто протекает бессимптомно
  • Иногда родители замечают у
    ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из-за отсутствия коркового контроля за
    содружественными сокращениями наружных мышц глаза
  • Лейкокория (светлое отражение от
    зрачка
    — видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (к примеру, синдрома Дауна, краснухи)
  • Помутнение хрусталика выявляют сразу в последствии рождения или в
    течение 3
    мес.
  • Дифференциальный диагноз

  • Опухоли наружного отдела зрительного тестатора, проводящих путей
  • Ретинопатия.
  • Лечение

  • Наиболее оптимально оперативное лечение в
    первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и
    самой сетчатки, а
    также адекватного развития мышечной координации, нужно будетй для бинокулярного зрения.
  • Имплантация интраокулярной линзы не
    показана, поскольку глаз в
    процессе роста изменяет рефракцию.
  • При двусторонней катаракте с
    остротой зрения меньше
    0,005, не
    корригируемой с
    помощью линз, оперативное вмешательство показано в
    возрасте от
    2 до
    6
    мес.
  • При меньше выраженной катаракте (острота зрения
    — ниже;
    0,3) предметное зрение вероятно, поэтому операцию про-1 водят в
    возрасте 2—5
    лет.
  • Послеоперационный уход: для борьбы с
    амблиопией нужно будет длительное ношение повязки на
    здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения.
  • При остроте зрения выше
    0,3 (улучшение до
    0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не
    проводят.
  • При отсроченном хирургическом лечении необходима инсталляция в
    глаз мидриатических средств 1—2 р/нед вплоть до
    операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к
    ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.
  • Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду присутствия высокого риска развития амблиопии.

    См. также Катаракта

    МКБ.
    Q12.0 Врождённая катаракта

    Литература. Lund AM
    et
    al: Autosomal dominant cataract; linkagerelations; clinical and genetic heterogeneity. Clin. Genet.
    41: 65—69,

    Adblock detector